[Oral administration of beraprost sodium did not exacerbate pulmonary hypertension with CREST syndrome].

62.4倍,抗 セ ン トロ メ ア 抗 体1,280倍.動 脈 血 ガ ス 分 析:pH 7.482, PaOz 56.5Torr, PaCO2 34 .2 Torr.肺 機 能 は%肺 活 量80.5%,1秒 率82.5% と正常範囲であった.胸 部X線 上は心胸郭比57,4 %,右 肺 動脈 拡 大,右 第2弓,左 第2,4弓 の 突出,両 側下肺野に網状影 などを認めた.心 電 図は正常 洞 調律 で,電 気 軸 は+60°,II誘 導 に 肺性P波,V1~V3に 陰性T波, SV1+RV5=5.3mV であった.心 臓超音波検査(図1)の 左 室短軸 断層像で は,心 室 中隔の左室側への圧排 所見 を 認めた.パ ルス ドップラー による右室流出路波 形で は,加 速時間の右室駆 出時間 に対す る比 は 0.2と 低 値 で,推 定 肺 動 脈 圧 は75/22mmHgで あった.右 心 カテーテル検査で,肺 動脈楔 入圧 7mmHg,肺 動脈 圧77/23 mmHg(平 均41 mmHg),右 室 収 縮 期 圧69mmHg,右 房 圧5 mmHg,心 拍 出量4.22L/分 と前毛細管性 肺高血 圧 を認めた.心 内短絡路 は認めず,肺 換気血流 シ ンチでは ミスマ ッチを認 めなか った,以 上 よ りCREST症 候群 に合併 した肺血 管性 肺高 血圧 症 と診断 した.そ の後在宅酸素療法 を開始 し, 高 血圧 症 に対 して はニ フェ ジ ピ ン10mg/日,